Plasmaseparation als effektive Behandlung der Glomerulonephritis bei Lupus erythematodes*

Abstract

Positive anti-DNA-antibodies and lowered C₃ and C₄ levels were found in serum of a 13 year old girl presenting with edema, microscopic hematuria and proteinuria. Renal biopsy revealed diffuse endo- and extracapillary glomerulonephritis with mesangial deposits of IgA, IgG, IgM, C_1q , C₃ and fibrinogen.

In spite of treatment with prednisone (60mg/m²/d) severe nephrotic syndrome (proteinuria > 20/d) developed with excessive hypertension and deterioration of renal function (GFR: 20ml/min./1,73m² BSA). Plasma exchange therapy (3 sessions) led to recovery of renal function, blood pressure and complement activity and to a reduction of anti-DNA-antibodies and protein excretion.

Zusammenfassung

Bei einem 13 Jahre alten Mädchen mit Lid- und Knöchelödemen, Mikrohämaturie und Proteinurie fanden sich stark positive Anti-DNS-Antikörper und erniedrigte C₃- und C₄- Spiegel, aber keine zirkulierenden Antikörper. Die Nierenbiopsie ergab eine diffuse endo- und extrakapilläre Glomerulonephritis mit mesangialen Ablagerungen von IgA, IgG, IgM, C_1q, C₃ und Fibrinogen. Trotz Behandlung mit Prednison (60 mg/m²/Tag) entwickelte sich ein schweres nephrotisches Syndrom (Proteinurie > 20g/d) mit exzessiver Hypertension und Verschlechterung der Nierenfunktion (GFR: 20 ml/min. /1.73 m²). Nach insgesamt drei Plasmaseparationen kam es zur Normalisierung von Nierenfunktion, Blutdruck und Komplementaktivität sowie zum Rückgang der Anti-DNS-Antikörper und der Eiweißausscheidung.